五十六岁资深女星马妞近年健康亮红灯！去年曾公开分享罹患类风湿性关节炎、红斑性狼疮、乾燥症等多个自体免疫疾病，严重影响其生活与工作，多年前更曾咳嗽到无法入睡，检查後才发现肺部已纤维化，近日马妞上节目更新近况再次引发关注。振兴医院过敏免疫风湿科主任李信兴表示，除了大家常听到的不明原因的肺纤维化（俗称菜瓜布肺的「特发性肺纤维化」）外，自体免疫疾病患者也是并发肺纤维化的高风险族群。然而，由於大部分的病人对於肺部症状的警觉性仍偏低，倘若急性恶化导致肺功能急遽下降，恐有致命风险，也是自体免疫族群死亡主因之一！

自体免疫疾病为何会引发肺纤维化？李信兴主任说明，自体免疫疾病（如∶类风湿性关节炎、乾燥症、硬皮症、皮肌炎等）由於体内免疫系统叛变，会对身体内外器官发动无差别攻击进而引发多种并发症，其中肺部纤维化是一种常见且不可逆的严重共病。据统计，每十位自体免疫疾病病友，就有一位并发肺部纤维化，一旦免疫系统异常侵害肺部，将让原本柔软的肺部组织逐步硬化像菜瓜布一般，由於削弱氧气交换的能力，最终导致呼吸衰竭，其死亡风险不亚於癌症。

四十八岁的吴小姐（化名）多年前被诊断为乾燥症，除了面对口乾眼乾等乾燥症常见症状，近期更发现常常莫名感到疲累，走没几步都会感到喘。一开始吴小姐还不以为意，没想到症状越来越严重，甚至没办法上班，这才与风湿免疫科医师反映，在医师积极协助安排肺功能检查後，才确诊为乾燥症所引发的肺部纤维化！李信兴主任提醒，上述吴小姐的案例在门诊并不少见，因此建议自体免疫族群病友无论是否出现「喘、咳、累」等症状，皆可积极与主治医师讨论，评估安排第一次肺功能检测的必要性，才能积极掌握自身肺部健康状况及争取黄金治疗期。

「越早发现、越早治疗，才有机会防止进展到肺纤维化，甚至延缓肺功能恶化速度！」李信兴主任说明，肺纤维化是一个不可逆的疾病，因此治疗的首要目标是及时延缓肺功能恶化稳定病况。经临床试验证实，及早使用抗肺纤维化药物可有效缓解症状、降低五十七%的肺功能受损速度，更能减少七十四%急性恶化发生与死亡风险，建议病友在确诊肺纤维化後，应积极接受治疗，以尽可能保留肺功能。